NÖRAL TÜP DEFEKTLİ ÇOCUKLARDA ORTOPEDİK SORUNLAR
Nöral tüp defektleri (NTD), hayatla bağdaşabilen birden fazla sistemi etkileyen, büyük ölçüde önlenebilir konjenital bir anomalidir.
Takip ve tedavisi, aile sosyal çevre ile beraber pediatrist, ortopedist, beyin
cerrahı, ürolog, fizik tedavi uzmanı, fizyoterapist, hemşire, ortotist, psikolog ve diyetisyenden oluşan bir sağlık ekibi ile yapılır. Takip ve tedavide amaç, çocuğun doğumda olan motor ve mental fonksiyonlarının belirlenmesi, kaybının önlenmesi, hareketliliğinin sağlanması ve üretken bir birey olarak topluma katılımının sağlanmasıdır.
Doğumda kesenin patlaması, geç kapatılması, hidrosefali, shunt fonksiyon bozukluğu, Arnold Chiari II, hidrosiringomyeli, gerilmiş kord sendromu, mental ve motor fonksiyonlarda kayıba sebep olur. Özellikle shunt fonksiyon bozuklukları, kafa içi basınç artması semptomları dışında, mevcut deformitelerin ilerlemesine ve skolyozla kendini belli edebilir. Çocukla en sık karşılaşan pediatrist ve ortopedisttir. Çocuğun mevcut deformitelerini bilmesi ve her kontrol muayenesinde tekrar değerlendirmesi beklenir. Özellikle normal ve problemli ayakları ayırdedebilmek hayati önem taşır.
Bebek, kesesi kapatıldıktan hemen sonra nöro-ortopedik muayene ile deformiteleri ve nörolojik seviyesi belirlenir. Kesin nörolojik seviyenin belirlenmesi ancak çocuğun koopere olabileceği 3-6 yaş arasında mümkün olabilir. Bu yaşları belkemek, bebeğin mevcut potansiyelinin kaybına ve kontraktürlerin ve deformitelerin gelişmesine neden olur. Bebek mümkün olan en erken dönemde değerlendirilmelidir. İlk muayeneyi takiben aileye neler yapmaları gerektiği ve hastalık hakkında detaylı bilgi verilmelidir. Kalça ve dizlerde kontraktür gelişmemesi için dizlerden geniş katlanmış bir tülbentle birbirine gevşekçe bağlanması öğretilir. Paralitik bacakların iki yana devrilerek kurbağa bacağı gibi deforme olması önlenir. Ayaklar manüple edilerek alçılı korreksiyona başlanır. Kifoz ve skolyoz gelişimini geciktirmek, sırt kaslarının çalışmasını uyarmak için yüzü koyun yatırılması ve rampa şeklinde yastık kullanılması öğütlenir.
Sakral seviye dışında diğer bebeklerin kalça çıkığı tedavisi için asla pavlik bandajı kullanılmaz. Kalça ve dizlerde oturma ve ayakta durmayı engelleyen kontraktürlere sebeb olur.
Bu çocuklar 1-1,5 yaş civarı oturur; 2-2,5 yaş civarı ortez giyerek ayakta durabilirler. Nörolojik defisiti olan tüm çocukların ayakları,deformiteleri engellemek için ortezlerle korunmalıdır.
Spina bifida sanılanın aksine statik bir hastalık değildir. Çocuğun nörolojik seviyesi, shunt, Arnold Chiari II, Tethered kord (gerilmiş kord sendromu), hidrosiringomyeliye bağlı devamlı dalgalanma gösterirken, motor-mental fonksiyonları ve ortopedik problemleri de değişiklik gösterir. Deformiteler tekrarlama eğilimindedir. Paralitik kaslara bağlı imbalans en önemli sebebdir. Özellikle ayak etkilenerek deforme olur. Halbuki ayakta durabilmek ve yürüyebilmek için ortoze girebilecek düzgün bir ayak ilk şarttır. Dizler ve kalçalarda 30 dereceden fazla fleksiyon kontraktürü, ayakta durmak ve yürümek için gerekli ortezleri giymeye engel olur. Kas imbalansına sebeb olan kasların tendonları rezeke edilir. Sınırlı hastada tendon transferleri yarar sağlar. Ayak eklemlerinin dondurularak, deformiteyi düzeltici kemik ameliyatlarından mümkün olduğunca kaçınmak gerekir. Sert ayaklar, hem ayakta ülserlere hemde komşu eklemlerde dejeneratif artiritlere sebeb olur. Sakral seviye hariç kas imbalansına bağlı gelişen kalça çıkıklarının tedavisi tartışmalıdır. İki taraflı çıkıklar kendi haline bırakılır. Tek taraflı çıkıklarda, dikkatli bir muayene ile kaslar ve eklem değerlendirilerek doğru karar vermek, hastayı sonuçsuz uzun cerrahi müdahelelerden koruyacaktır. Cerrahi işlem deneyim gerektirir. Yapılan çalışmalarda kalça çıkığı olan ve olmayan spina bifidalı çocukların yürüme kapasiteleri ve hızları arasında fark olmadığı gösterilmiştir.
Çocukların giyecekleri ortezlerin çok düzgün yapılması, ayakları yaralardan korur, hareketlilikleri sağlanır.
Torakal ve üst lomber seviyeli çocukların %33 kadarı çocukluk çağında ortez vekoltuk değneği ile normalin üstünde enerji sarf ederek yürürler. Erişkin yaşlarda hemen hiçbiri yürüyemez ve tekerlekli iskemleyi tercih ederler. Alt lomber seviyede erişkin çağda yürüme oranı %50 civarındadır. Sakral seviyedekiler hep yürüyebilirler. Yürüme mutlaka ortez giyerek mümkün olur. Ortez kullamını etkileyen faktörler: zeka seviyesi, ortezin düzgün yapılması, obezite, kolların yeterli güçte olması, sosyal çevre ve rehabilitasyon imkanı şeklinde sıralanabilir.
Spina bifidalı çocukların kalori ihtiyacı normal çocukların üçte biri kadardır. Konstipasyon, shunt fonksiyonunu olumsuz etkileyen faktörlerdendir. Pediatristin aileye beslenme önerileri yaparken bu husus göz önünde tutulmalıdır.
Dört yıldır hastanemizde, pediatrist, ortopedist, beyin cerrahı, fizik tedavi doktoru ve fizyoterapistten oluşan bir ekiple haftada bir yarım gün özel spina bifida polikliniği yapmaktayız. Hasta sayımız giderek artmaktadır. Şubat 2003 de 117 olan takipli hasta sayımız temmuz sonu itibarıyla 165’e çıkmıştır. Diğer pediatrik ortopedi hastalıklarına göre en az üç misli emek gerektiren bu hastalara cevap vermek giderek imkansızlaşmaktadır. Hamileliklerin çoğunun plansız ve takipsiz olduğu ülkemizde, tek çözüm tüm doğurgan çağdaki kadınların folik asit kullanmaları gibi görünmektedir. Folik asiti gerek hap şeklinde gerek besinlerin zenginleştirilmesi ile sağlamak için, sivil toplum kuruluşları ve sağlıkçıların beraber çalışmaya başlamaları gerekmektedir.
SONUÇ:
- Nöral tüp defektli çocukların takip ve tedavisi, pediatristin ayrılmaz bir parçası olduğu bir ekip işidir.
- Çocuğun tüm fonksiyonları, nörolojik anomalileri sebebiyle hayat boyu dalgalanmalar ve ilerleme gösterir. Bu dalgalanmalar ciddileşerek, çocuğun hayatını kaybetmesi ile sonuçlanabilir.
- Amaç, mevcut kapasiteyi korumak, deformitelerin ilerlemesini önlemek, hareketliliğin korunması veya sağlanması ve bireyin topluma kazandırılmasının sağlanmasıdır.
- Ortopedik sakatlıklar devamlı tekrarlama eğiliminde ve yaşla değişim gösterirler. Tedavileri diğer pediatrik ortopedi hastalıklarına oranla en az üç misli pahalı ve emek gerektirmektedir.
- Doğurganlık yaşına ulaşmış tüm kadınların folik asit kullanması, nöral tüp defektlerini %80 civarında engellemektedir.